Делают ли левис в польше
Известных производителей джинсов - десятки, однако если включить в список не особо раскрученных, то вполне можно дойти до...
Что такое рассеянный склероз?
Рассеянный склероз (РС) – это заболевание центральной нервной системы с хроническим течением, характеризующееся разрушением миелиновых волокон и приводящее в конечном итоге к инвалидности. При рассеянном склерозе поражается белое вещество головного и спинного мозга в виде множественных, рассеянных склеротических бляшек, поэтому данное заболевание еще называют многоочаговым.
В группу риска этой патологии чаще входят молодые женщины от двадцати до сорока лет, тем не менее в трети случаев диагностируется рассеянный склероз у мужчин, также расширяются и возрастные границы.
Диагноз рассеянный склероз крайне серьезен, однако его прогноз варьируется в завсимости от формы течения и проводимого лечения. Так что же такое рассеянный склероз, сколько с ним живут? Многих больных интересует вопрос, излечим ли рассеянный склероз?
Спорным вопросом является рассеянный склероз и его этиология. До сих пор у него нет четко установленных причин возникновения. Как этиологический фактор рассматриваются перенесенные вирусные заболевания, например, грипп, краснуха, корь. В результате вирусной агрессии образуются белки прионы, замещающие миелиновую оболочку нервного волокна и выступающие в роли антигенов для иммунной системы пациента. Также благодатной почвой для развития рассеянного склероза выступают холодные климатические условия проживания, малоподвижный образ жизни, переносимые по жизни стрессы, операции и травмы, курение, ультрафиолетовое и радиационное излучения.
В основе такой болезни, как рассеянный склероз, лежит аутоиммунный механизм развития, то есть извращенный ответ иммунной системы организма на собственные клетки. В ответ на клеточную активацию макрофагов и Т-хелперов изменяется проницаемость ГЭБ (гематоэнцефалический барьер), через который проходят Т-лимфоциты. Последние способствуют выработке аутоантител, которые атакуют собственные нервные клетки, отвечают за деструкцию миелина и формирование воспалительных очагов белого вещества. Деструктивные изменения миелиновой оболочки препятствуют нормальному проведению нервного импульса, что и обуславливает симптомы рассеянного склероза.
В периоды ремиссии происходит ремиелинизация нервных волокон, которая на МРТ видна в виде зон истончения миелина, в литературе называемых тенями бляшек.
Формы рассеянного склероза диктуют и его клиническую картину, изменяя симптоматику заболевания, сроки возникновения обострений и длительность ремиссий. Диагностика определенной разновидности рассеянного склероза дает право предположить прогноз для пациента и его возможную продолжительность жизни.
Классификация рассеянного склероза по локализации процесса:
Классификация рассеянного склероза по течению:
Первые признаки рассеянного склероза неспецифичны и зачастую остаются незамеченными как для пациента, так и для врача. У большинства больных дебют заболевания проявляется симптомами патологии в одной системе, позднее подключаются и другие. На протяжении всего заболевания обострения чередуются с периодами полного или относительного благополучия. К первым признакам рассеянного склероза можно отнести такие симптомы, как нарушение зрения, задержка при мочеиспускании, расстройство координации при ходьбе и даже появление кожного зуда. Стоит остановиться подробнее на возможных симптомах начавшегося рассеянного склероза.
Чем можно лечить рассеянный склероз?
Используемый сегодняшними врачами перечень лекарственных средств широк. Современные методы лечения рассеянного склероза предполагают обязательное применение следующих групп препаратов и процедур:
Антиоксиданты, аминокислоты, витамины групп Е и В используют для защиты нервной ткани и улучшения её трофики;
Миорелаксанты применяют для снижения патологического гипертонуса мышц;
Ноотропы, седативные, транквилизаторы – при депрессиях;
Противосудорожные;
- «Прозерин», «Галантамин» – с целью нормализации мочеиспускания.
Особого внимания заслуживает лечение рассеянного склероза стволовыми клетками. В современных реалиях это самая эффективная методика лечения, она заключается в пересадке стволовых клеток в ткань белого вещества головного мозга. Стволовые клетки способствуют регенерации нейронов белого вещества, тем самым восстанавливая проводимость нервных волокон.
Таким образом, новые способы диагностики и лечения рассеянного склероза дарят надежду врачу и пациенту, что рассеянный склероз излечим.
Рассеянный склероз, в особенности при агрессивной форме течения, имеет тяжелые для жизни последствия и становится причиной инвалидности. Существуют шкалы инвалидизации (например, шкала EDSS), которые отражают степень тяжести процесса и потребность больного в посторонней помощи и социальной защите. К последствиям рассеянного склероза относят парезы мышц, поражение ЧМН, когнитивные нарушения. Вследствие недостаточной работы дыхательного аппарата у больных развивается застойная пневмония. У тяжело больных, прикованных к постели, возникают пролежни из-за недостаточной трофики тканей. Причиной смерти пациентов при далеко зашедших стадиях недуга становится остановка дыхания и сердечной деятельности.
Профилактика рассеянного склероза, в зависимости от цели, делится на первичную и вторичную. Первичная профилактика сводится к максимальному исключению факторов риска заболевания. Вторичная профилактика рассеянного склероза заключается в снижении риска возникновения рецидивов с помощью медикаментозной терапии и соблюдения рекомендаций по образу жизни. Важно не допускать перегревания больного, исключать любые тепловые процедуры, например, в бане или на солнце, так как это провоцирует прогрессирование заболевания и обострение.
Сколько живут с рассеянным склерозом?
Продолжительность жизни в случае доброкачественного течения заболевания и при планомерном непрерывном лечении составляет, по статистическим данным, около тридцати и более лет. Использование многих современных методик в лечении позволяет добиться стойкой ремиссии и увеличивает срок жизни больных с рассеянным склерозом. При злокачественном течении рассеянного склероза продолжительность жизни составляет в среднем пять лет.
Жизнь с рассеянным склерозом требует строгой дисциплины как от врача, так и от пациента. Необходимо соблюдать все врачебные рекомендации, исключить по возможности факторы риска, соблюдать двигательный режим и диету, чтобы профилактировать обострение и его возможные последствия, и помнить, что заболевание лечится.
Рассеянный склероз является хроническим заболеванием, в результате течения которого поражению подвергается спинной мозг и мозг головной. Рассеянный склероз, симптомы которого проявляются, прежде всего, в нарушении способности к управлению движениями мышц, а также в нарушении координации, зрения и чувствительности, приводит к поражению нервных клеток мозга, причем происходит это за счет атаки со стороны собственной иммунной системы организма.
Учитывая особенности поражения, производимого со стороны организма в адрес клеток головного и спинного мозга, рассеянный склероз относится к ряду аутоиммунных заболеваний. Под аутоиммунными заболеваниями, в свою очередь, подразумеваются те заболевания, течение которых приводит к тому, что иммунная система, чьи задачи сводятся к выявлению субстанций, чуждых организму и к последующему их уничтожению (бактерии и пр.), «ошибочно» атакует свои же собственные ткани. В качестве такого рода заболеваний, помимо рассеянного склероза, выделяют также ревматоидный артрит, системную красную волчанку и пр.
Соотнося данную специфику «ошибочного» воздействия иммунной системы в адрес аутоиммунного заболевания, нас интересующего, можно выделить следующую картину. Так, рассеянный склероз провоцирует атаку иммунной системы тканей, являющихся двух основных компонентов ЦНС (центральной нервной системы), то есть спинного и головного мозга. Собственно основу ЦНС составляют нервные клетки, за счет которых в организме обеспечивается возможность «передачи информации». Каждое из нервных волокон покрыто жироподобного типа веществом – это миелин, обеспечивающий их изоляцию, а также принимающий непосредственное участие в схеме передачи нервных импульсов мозга с другими участками тела. Подобные «информационные сообщения» аналогично командам становятся управляющей силой в движении мышц, соответственно, за их счет производится, например, движение речевых мышц, необходимое в разговоре, мышц опорно-двигательного аппарата и пр.
Возвращаясь к рассеянному склерозу, отметим, прежде всего, что его название определяет суть самого заболевания, заключается она в формировании участков склеротической (или рубцовой) ткани, причем формируется она именно в спинном или/и головном мозге. В частности формируются такие участки в результате разрушения жироподобного вещества, покрывающего нервные волокна (то есть отмеченного нами ранее миелинового слоя). У процесса разрушения этого слоя имеется собственное определение – демиелинизация. Из-за отсутствия ввиду подобного разрушения миелина, передаваемые тканями спинного и головного мозга электрические сигналы, либо принимают искаженный характер, либо и вовсе подавляются. В конечном итоге мозг утрачивает способность к принятию и отправке информации. Соответственно, указанное нарушение в связи систем организма становится причиной возникновения симптомов, отмечаемых при рассеянном склерозе.
Отдельно следует выделить и то, что миелин, тем ни менее, обладает способностью к собственному восстановлению, что, правда, происходит не столь быстро, потому «угнаться» за присущему темпу разрушения при рассеянном склерозе, просто не удается. Если обобщать для всех случаев заболевания характер симптоматики, при нем проявляющейся, а также степени тяжести ее проявления и в целом характер течения, то вряд ли это получится сделать, потому как в каждом случае выявляются разительные отличия по каждому из перечисленных пунктов, что в частности диктуется конкретной локализацией участков с появлением бляшек (собственно рубцовой ткани), а также степенью процесса демиелинизации.
На основании данных, предоставленных лишь со стороны Американского общества рассеянного склероза, заболевание это актуально примерно для 400 000 человек, и это – только по США. Что примечательно, рассеянный склероз – вторая по счету причина, приводящая к неврологической инвалидизации населения мира, соответствующего категории молодого возраста и возраста среднего (на первом месте причиной такого результата являются различного типа посттравматические поражения, затрагивающие нервную систему).
Рассеянный склероз у женщин отмечается до трех раз чаще в сравнении с мужской заболеваемостью. До достижения подросткового возраста рассеянный склероз встречается исключительно редко, а вот наиболее высокая вероятность его развития отмечается с начала переходного возраста и до достижения 50 лет. После перехода указанных в качестве критичных отметок возраста риск постепенно подлежит снижению. Имеется также и определенная территориальная подверженность рассеянному склерозу. Так, установлено, что хотя встречается он и повсеместно по странам мира, однако чаще диагностируется у жителей северной Европы (Шотландия, Швеция, Норвегия, Дания), а вот в разы реже подверженность ему отмечается у жителей стран с характерным для них тропическим климатом.
В точности на сегодняшний день неизвестно, что именно провоцирует развитие рассеянного склероза. Тем ни менее, определенные предположения и на этот счет имеются благодаря некоторым сопоставлениям информации. Так, например, известно, что по наследству заболевание это не передается, хотя в некоторой мере повышается риск его возможного развития при наличии близких родственников с таким диагнозом.
Также со стороны некоторых специалистов выдвигается предположение, основанное на том, что развитию рассеянного склероза способствует вирусная инфекция. Между тем, какой конкретно вирус отвечает за развитие этого заболевания, пока не ясно.
Следующая причина кроется в связи с витамином D. Он, как известно, вырабатывается в результате активного воздействия УФ-лучей и вполне возможно, что является защитой от рассеянного склероза. В частности основано это предположение на уже указанных данных по заболеваемости, потому, собственно, есть основания для объяснения, почему именно жители стран с тропическим климатом крайне редко заболевают рассеянным склерозом.
Опять же, причиной является аутоиммунная реакция, которую мы рассмотрели выше. Между тем, причины, которые провоцируют атаку со стороны иммунной системы в адрес собственных тканей и миелина в частности, остаются пока неизвестными.
Симптомы рассеянного склероза для определенного удобства распределяют на симптомы первичные, а также вторичные симптомы и симптомы третичные. Рассмотрим, в чем заключается суть такой классификации.
Некоторые пациенты интересуются, в результате чего проявляются симптомы рассеянного склероза, потому рассмотрим и этот вопрос. Прежде всего, отметим, что демиелинизация, при которой, как мы рассмотрели, разрушению подвергается защитная оболочка, покрывающая нервные волокна, развиться может в любом из отделов мозга (спинного или головного).
По этой причине, опять-таки, отмеченная ранее разница в проявлении симптоматики и в особенностях течения заболевания, будет заключаться именно от конкретной области локализации поражения. К примеру, демиелинизация нервов, посредством которых обеспечивается передача сигналов к мышцам, может привести к нарушениям, связанным с двигательными функциями (этому соответствует моторная симптоматика). При демиелинизации нервных волокон, за счет которых обеспечивается передача к мозгу сенсорной информации, происходят, соответственно, нарушения, связанные с чувствительностью.
На фоне таких особенностей можно сказать, что течение рассматриваемого нами заболевания может характеризоваться не только собственным разнообразием, но и непредсказуемостью. К примеру, некоторые пациенты сталкиваются с проявлением на начальной стадии заболевания только лишь одного из тех симптомов, которые в целом ему свойственны. Более того, вслед за этим не исключается развитие заболевания по такой схеме, при которой на месяцы, а то и на годы следует определенное затишье, то есть заметных ухудшений в состоянии не возникает.
Важно также учитывать и тот факт, что вне зависимости от разнообразия всех тех симптомов, которые могут проявляться при рассеянном склерозе, в каждом конкретном случае может проявляться лишь часть из них, в то время как другие симптомы вообще никогда не дадут о себе знать своим возникновением. Соответственно, особенности течения рассеянного склероза указывают при общем их рассмотрении лишь на то, что для каждого случая заболевания они строго индивидуальны, потому сравнивать себя и других людей сквозь призму этого заболевания попросту не имеет смысла.
Начало заболевания, как и в целом его течение, в каждом случае индивидуально в собственных особенностях. Ранние симптомы рассеянного склероза могут быть достаточно бурными в проявлении, хотя не исключается и мягкость в этом, за счет чего больной человек на протяжении длительного срока вовсе не замечает свойственной заболеванию симптоматики.
К наиболее распространенным проявлениям рассеянного склероза относятся следующие:
К менее распространенным проявлениям симптоматики относят:
Прогрессирование заболевания нередко провоцирует и другого типа симптоматику, например, мышечные спазмы, хроническую усталость, нарушения сексуального характера, повышенную чувствительность в адрес воздействующего тепла, изменения, связанные с восприятием действительности и событий, а также изменения мыслительной деятельности. Остановимся на проявлении актуальной для заболевания симптоматики несколько подробнее.
Повторим и ранее отмеченные симптомы: нарушения мочеиспускания, которые, например, могут заключаться в недержании мочи или в ее задержке; нарушения в работе кишечника (недержание кала, или, наоборот, запоры); эмоциональные нарушения, возникающие на фоне той симптоматики, которая актуальна для рассеянного склероза (изменчивость настроений, состояние эйфории (неуместного веселья), чрезмерная тревожность, депрессия). Также можно выделить и такие нарушения, актуальные для рассеянного склероза, как судорожные припадки и нарушения дыхательных функций, головные боли, одышка и снижение слуха, хотя они в целом проявляются значительно реже.
Заболевание, рассматриваемое нами, является хроническим, а потому свойственные ему особенности течения заключаются в чередовании периодов обострения и ремиссий. Обострение в частности сопровождается ухудшением возникающей обычно симптоматики, а также присоединением новых ее проявлений. Ремиссия, соответственно, характеризуется частичным или полным исчезновением симптомов.
Что касается длительности каждого из периодов, равно как и частоты возникновения каждого из них, то здесь все, опять же, строго индивидуально. Зачастую длительность обострения составляет период в рамках нескольких дней либо недель, затем наступает ремиссия. Ранние этапы в развитии рассеянного склероза характеризуются, как правило, интервалом в чередовании периодов от 1 до 3 лет. Прогрессирование заболевания приводит к сокращению времени между обострениями/ремиссиями.
В целом же предсказать особенности течения рассеянного склероза в каждом конкретном случае невозможно. Тем ни менее чем раньше приступить к лечению этого заболевания, тем меньшую выраженность будут в нем обретать симптомы, тем, соответственно, реже оно будет обостряться.
Для диагностирования рассеянного склероза применяются инструментальные методы, потому как специфической симптоматикой, на основе которой это можно сделать, это заболевание не располагает. В числе методов диагностики используются следующие:
Важным моментом в диагностике является то, что постановка диагноза рассеянный склероз целесообразна лишь в том случае, если в ЦНС (а именно в спинном или/и в головном мозге) было выявлено хотя бы два очага, свидетельствующих о поражении. По этой причине для уточнения данного диагноза необходимо время (в рамках от года, а иногда и больше).
Методов лечения, с помощью которых производится лечение рассеянного склероза, сейчас не существует. Между тем, применение определенных методов терапии определяет возможность снижения частоты проявлений заболевания и их тяжесть. Помимо этого, ряд препаратов также способствует снижению темпов прогрессирования некоторых типов течения рассеянного склероза.
Препараты, способствующие изменению течения заболевания
Симптоматическое лечение
Особенности начальных проявлений, равно как и последующего течения рассеянного склероза в каждом из случаев соответствуют одному из вариантов развития. Наиболее типичный случай заболевания указывает на начало, проявляющееся в виде серии приступов, вслед за которыми отмечается ремиссия (частичная или полная), в рамках которой симптоматика затихает для последующего повторного возникновения через определенное время. Данный тип проявления заболевания и чередования периодов определяется как ремитирующий рассеянный склероз.
Для первичной прогрессирующей формы рассматриваемого заболевания характерным является проявление ухудшений симптоматики в постепенном виде, ремиссии невыраженные, хотя не исключается возможность возникновения периодов временной стабилизации состояния или незначительного его улучшения.
Для вторичного рассеянного склероза характерным является начало аналогичное ремитирующей форме при последующем переходе к форме прогрессирующей. Достаточно редко течение заболевания соответствует прогрессирующе-ремитирующей форме, что определяет изначальное прогрессирующее его течение, периодически усугубляемое за счет появления острых приступов.
Три перечисленных последними варианта течения в некоторых случаях объединяют под общее определение – хронически прогрессирующий рассеянный склероз.
Порядка 20% пациентов сталкиваются с доброкачественной формой рассеянного склероза, течение которого характеризуется незначительным прогрессированием симптоматики после появления первичного приступа заболевания либо и вовсе отсутствием прогрессирования. Это позволяет пациентам в полной мере сохранять трудоспособность. Немало больных, к сожалению, сталкивается и со злокачественной формой течения заболевания, в результате чего ухудшение состояния происходит неуклонно и быстро, приводя впоследствии к выраженной инвалидизации, а иногда и к летальному исходу.
В случае появления симптоматики, актуальной для рассеянного склероза, необходимо обратиться к неврологу.
Рассеянный склероз - это хроническое неврологическое заболевание, в основе которого лежит демиелинизация нервных волокон. Эта болезнь встречается среди людей достаточно часто, однако, ее распространенность по земному шару не равномерна. Так, наибольший процент заболеваемости регистрируется в странах США, Канады, Европы, а наименьший в странах Африки и Азии. Считается, что наиболее подвержены риску возникновения заболевания представители европеоидной расы. Болезнь возникает в возрасте 16-40 лет, пик заболеваемости припадает на тридцать лет. В структуре заболеваемости преобладают женщины.
Часто люди называют забывчивость, рассеянность, особенно у пожилых людей «старческим склерозом». Но эти явления на самом деле не имеют ничего общего с болезнью под названием «рассеянный склероз». Это тяжелое заболевание, которое часто приводит к инвалидизации.
Основной единицей нервной системы является нейрон, который состоит из ядра, тела и его отростков (дендритов и аксона). Дендриты - это мелкие, разветвленные отростки. Аксон - это длинный отросток, с помощью которого осуществляется передача нервного импульса собственно от нейрона к исполнительному органу. Аксон, в отличие от дендрита, покрыт миелиновой оболочкой. От целостности миелиновой оболочки будет зависеть качество проведения нервного импульса. При рассеянном склерозе повреждается именно эта оболочка, в результате чего пораженный нерв не способен выполнять полноценно свою функцию.
Почему же это происходит? Рассеянный склероз относят к группе аутоиммунных заболеваний . То есть иммунная система воспринимает те или иные клетки организма чужеродными (подобно злокачественным клеткам, вирусам, бактериям) и начинает бороться с ними. Так, при рассеянном склерозе Т-лимфоциты через гематоэнцефалический барьер проникают в мозг, где атакуют белок миелина.
В результате разрушения миелина (демиелинизации) на поверхности нервного волокна возникают склеротические бляшки. Располагаются бляшки в белом веществе абсолютно в любом участке головного или спинного мозга, но гораздо чаще в перивентрикулярном пространстве больших полушарий, стволе, мозжечке, перекресте зрительного нерва, несколько реже в области подкорковых структур и гипоталамусе. У больного могут одновременно существовать бляшки, находящиеся на разных стадиях своего развития. Так, во время рецидива заболевания процессы демиелинизации усиливаются, образуются новые бляшки.
Причина возникновения рассеянного склероза все еще остается невыясненной. Считается, что предпосылкой для формирования заболевания являются особенности набора генов, контролирующих иммунный ответ. Уже на этот фактор накладываются всевозможные внешние причины, что в итоге и приводит к развитию недуга. К внешним факторам, провоцирующим развитие заболевания, относят:
При рассеянном склерозе возникает симптомокомплекс, который в медицине получил название синдрома «горячей ванны». Когда во время принятия ванны, состояние пациента ухудшается. Возникновение этого синдрома объясняется повышенной чувствительностью нервного волокна, лишенного миелина, к воздействию факторов внешней среды. Также выделяют синдром «непостоянства клинических симптомов», когда выраженность симптомов меняется не только на протяжении месяцев, но даже в течение суток.
Синдром «клинической диссоциации» характеризуется несоответствием выраженности симптомов результатам неврологического осмотра. Например, при наличии острого снижения зрения и даже полной слепоты может наблюдаться нормальное, неизмененное глазное дно.
В большинстве случаев у больных наблюдаются симптомы поражения, как головного, так и спинного мозга. Подобная клиническая картина получила название цереброспинальной формы рассеянного склероза. Если у пациента преобладают признаки поражения спинного мозга, говорят о спинальной форме заболевания, а признаки поражения мозжечка, столба мозга, зрительных нервов - о церебральной форме.
Приблизительно у 90% больных болезнь имеет волнообразное течение. Это значит, что периоды обострения сменяются ремиссиями. Однако спустя семь-десять лет болезни развивается вторичное прогрессирование, когда состояние начинает ухудшаться. В 5-10% случаев заболевание характеризуется первично прогрессирующим течением.
Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.
Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.
Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.
Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.
Этиотропное лечение рассеянного склероза все еще не разработано. Поэтому главным направлением в борьбе с недугом является патогенетическая терапия. Выделяют два направления патогенетической терапии: лечение обострения заболевания и торможение прогрессирования рассеянного склероза. Лечебная тактика должна разрабатываться с учетом особенностей клинического течения, активности патологического процесса.
В случае обострения заболевания больным назначают глюкокортикостероиды. Сначала проводят пульс-терапию метилпреднизолоном - вводят внутривенно капельно по 500-1000 мг препарата в сутки на 400 мл физраствора. После достижения положительного результата, обычно это происходит на пятые-седьмые сутки, переходят на прием таблетированных кортикостероидов, в частности, преднизолона.
Для подавления активности иммунной системы используют препараты из группы цитостатиков: циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн. Прием этих медикаментов уменьшает тяжесть обострений, а также замедляет прогрессирование заболевания.
Новым направлением в терапии заболевания является применение препаратов бета-интерферона: ребиф, бетаферон. Эти лекарственные средства оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, а также противовирусное действия. Бета-интерфероны назначают по 6-12 млн МЕ через день длительным непрерывным курсом. Также в терапии рассеянного склероза используют такие современные препараты как: Копаксон (глатирамера ацетат), цитостатик Митоксантрон, а также препарат моноклональных антител Натализумаб (Тизабри).
Эти лекарственные средства уменьшают количество и выраженность обострений, удлиняют период ремиссии, замедляют прогрессирование патологического процесса.
Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:
Рассеянный склероз или правильнее рассеянный энцефаломиелит - это хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы. Впервые заболевание описано в 1868 году французским неврологом Жаном Мартеном Шарко. Ранее считалось, что чаще болеют женщины, а критический возраст - 20 – 40 лет, но теперь участились заболевания рассеянным склерозом у мужчин и людей второй половины жизни, людей белой расы, жителей северных районов (Скандинавия, Белоруссия, Санкт-Петербургская область, Карелия).
Основные причины заболевания – вирусы (корь, паротит, герпес, бешенство, краснуха…), которые живут годами в нервных клетках, разрушают клеточный состав, разрушают миелиновые оболочки и заменяют их сформировшимся чужеродным белком – прионом. Прион проявляется как антиген и организм отвечает на него аутоагрессией – вырабатывает антитела. Таким образом формируется тяжелая аутоиммунная реакция.
Собственная иммунная система при рассеянном склерозе постепенно уничтожает нервную систему – белое вещество, воспринимая его за «чуждое». Активируются макрофаги и Т-хелперы, увеличивается проницаемость гемато-энцефалического барьера, увеличивается миграция Т –лимфоцитов, которые и синтезируют противомиелиновые антитела - формируется очаг хронической воспалительной демиелинизации (разрушения или склероза). Такие очаги склероза рассеяны пространственно в головном и спинном мозге, отсюда название заболевания - рассеянный склероз. У одного больного на разных этапах болезни можно обнаружить разные по срокам образования очаги – острые (активный процесс), старые (неактивный процесс), хронические с признаками активации, тени бляшек (возможная ремиелинизация).
Помимо белого вещества поражаются и другие ткани: серое вещество (тела нервных клеток) и нервные волокна (внутри миелина). Их поражение происходит по другому механизму: ткани постепенно увядают, убыстренно стареют. И этот процесс постоянен, происходит не только во время обострения.
Факторами риска можно считать – белую расу, северную страну проживания, нарушенное психоэмоциональное состояние, аутоиммунные заболевания, инфекционно-аллергические заболевания, сосудистые заболевания, наследственную предрасположенность (недостаточность Т-супрессоров, изменение ферментных показателей).
Процесс передачи нервного импульса нарушается при потере миелиновой оболочки нерва.
Определяются массивы демиелинизации с поражением осевых цилиндров и формированием розово-серых склеротических бляшек, очагов пролиферации и некроза. Именно поражение осевых цилиндров обеспечивает необратимость неврологического дефекта. Возникнуть демиелинизация может в любом месте, нарушается проведение нервного импульса и возникают разнообразные неврологические нарушения.
При рассеянном склерозе обострения сменяются периодами ремиссии. В начальных стадиях при ремиелинизации неврологическая симптоматика может исчезнуть или уменьшится, при обострении, то есть новой демиелинизации – усугубиться или возникнуть новая в зависимости от функциональной значимости пораженного участка нервной системы. Очаги демиелинизации «рассеянны» по всей нервной системе, носят множественный характер.
И такие же многоликие симптомы заболевания. В зависимости от зоны локализации поражения возникает соответствующий неврологический дефект.
Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк: от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза, параличей, слепоты и трудностей при дыхании. Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.
Чаще среди симптомов преобладают двигательные нарушения – парезы, параличи, повышение мышечного тонуса, гиперкинезы, зрительные нарушения. Нарушения могут вначале носить преходящий характер, то есть появляться и исчезать.
Невролог при осмотре может обнаружить нистагм, двоение, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексию, выпадение брюшных рефлексов, патологические знаки, нарушения координации – статики и динамики, нарушение функции тазовых органов – задержки и недержания мочи, нарушение черепно-мозговых нервов, симптомы вегето-сосудистой дистонии, нарушения психической сферы – неврозоподобные симптомы, астения, эйфория, некритичность, депрессия, чувствительные нарушения, снижение вибрационной чувствительности. Причем все перечисленное может быть в любой комбинации и в виде моно симптома.
По степени тяжести выделяют: легкое течение рассеянного склероза – ремиттирующее (с редкими обострениями и длительными ремиссиями), средней тяжести – ремиттирующе-прогрессирующее, тяжелое – прогрессирующее течение (первичное, вторичное). Формы рассеянного склероза в зависимости от преобладающих симптомов – церебральная, спинальная, цереброспинальная, глазная, гиперкинетическая, атипическая.
Спровоцировать обострение может любое заболевание, даже ОРВИ, переохлаждение и перегревание, инсоляция, нервно-эмоциональные перегрузки.
В зависимости от расположения очагов демиелинизации, симптомы рассеянного склероза индивидуальны для каждого пациента. Должны насторожить:
Нельзя заранее предугадать, насколько тяжелыми будут проявления болезни у конкретного пациента, как часто будут возникать обострения, и долго ли будут продолжаться ремиссии.
Поскольку специфических симптомв у рассеянного склероза нет, диагностика только инструментальная.
Диагноз подтверждается при обнаружении бляшек демиелинизации при магнитно-резонансной томографии. Наиболее достоверно исследование на аппаратах от 1.5 Т с введением контраста. Отсутствие бляшек диагноз не опровергает. Требуется динамическое наблюдение у невролога, осмотры окулиста с проверкой полей зрения и глазного дна. Ведущим остается клиническая картина.
Магнитно-резонансная томография – указаны бляшки – очаги демиелинизации
Болезнь Марбурга – атипичная злокачественная форма рассеянного склероза, описаны редкие случаи. Характеризуется острым началом у лиц молодого возраста, быстрым прогрессирующим течением без ремиссий. Преимущественно поражается ствол мозга. Выражены двигательные нарушения – геми или тетраплегия, бульбарный синдром – нарушения речи, глотания, дыхания, нарушение глазодвигательных нервов, когнитивных функций, афазий, нарушение сознания вплоть до комы. Очаги демиелинизации имеют массивный и множественный характер. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Дифференциальный диагноз проводится практически со всем, опять же из-за многогранности симптомов.
Прогрессирование неврологической симптоматики приводит к инвалидизации больного. Существуют специальные шкалы для определения степени тяжести, выраженности двигательных нарушений, парезов, шкала инвалидизации – ЕDSS.
Хороший прогностический признак рассеянного склероза – позднее начало заболевания и моносимптомность.
Больные с дебютом рассеянного склероза подлежат госпитализации в специализированные центры по лечению рассеянного склероза. Там подбирают схемы лечения, в большинстве центров существуют программы лечения при рандомизированных исследованиях. Все больные должны состоять на диспансерном учете у невролога. Имеет значение состояние психики больного, его социальная адаптация.
Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести заболевания.
К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.
При легких обострениях с изолированными чувствительными или эмоциональными расстройствами используют: общеукрепляющие средства, средства, улучшающие кровоснабжение тканей, витамины, антиоксиданты, успокоительные, антидепрессанты при необходимости.
Для снятия повышенного мышечного тонуса (спастичности) применяют миорелаксанты (баклосан). Дрожание, неловкость в конечностях снимают клоназепамом, финлепсином. При повышенной утомляемости применяют нейромидин. При нарушениях мочеиспускания – детрузитол, амитриптилин, прозерин. При хронических болях – противоэпилептические препараты (финлепсин, габапентин, лирика), антидепрессанты (амитриптилин, иксел). Депрессию, тревожность, синдром вегетативной дистонии снимают успокоительными средствами, транквилизаторами (феназепам), антидепрессантами (амитриптилин, ципрамил, паксил, флуоксетин)
Часто при рассеянном склерозе бывает необходим прием препаратов, защищающих нервную ткань от вредных воздействий (нейропротекторов) – церебролизин, кортексин, мексидол, актовегин и др.
Несмотря на коварность заболевания, при беременности обострения рассеянного склероза возникают гораздо реже. Это связано с тем, что иммунная система матери подавляется во избежание агрессивного действия на плод, утихают и аутоиммунные реакции. Если обострение во время беременности всё же произошло, то по возможности стараются избежать назначения кортикостероидов, а лечение проводят с помощью плазмафереза. От профилактики копаксоном и бета-интерфероном во время беременности стоит отказаться. В первые полгода после родов, наоборот, риск рецидива очень высок и нужно заранее побеспокоиться о профилактическом лечении.
Рассеянный склероз приводит к инвалидности. Чаще это происходит на поздних стадиях заболевания, когда симптомы уже не проходят после стихания обострения. Но иногда с самого начала отмечается очень тяжелое течение болезни с нарушением самостоятельного дыхания и деятельности сердца, в этом случае возможен летальный исход.
Первичной профилактики (напрямую направленной на предотвращения заболевания) не существует. Можно немного уберечь себя от рассеянного склероза или его рецидивов, если исключить любые инфекции, стрессы, травмы, операции, курение.
Курение увеличивает вероятность развития рассеянного склероза в несколько раз, показывает совместное исследование американских и норвежских ученых. Ученые из Университета Бергена (Норвегия) и Гардвардского университета (США)показали, что в сигаретном дыме содержатся химические вещества, являющиеся сильными нейротоксинами. Как следствие, у активных курильщиков чаще развиваются болезни нервной системы, в том числе и неизлечимые (к последним относится рассеянный склероз). "Мы обнаружили, что из 87 обследованных больных, страдающих рассеянным склерозом, 76 процентов в прошлом были активными курильщиками со стажем не менее 15 лет, - рассказал в интервью корреспонденту "ВВС" доктор Альберто Ашеро, руководитель этого исследования. - Поэтому связь между курением и этой страшной болезнью не вызывает никаких сомнений."
Но часто возникает необходимость лекарственной профилактики обострения, если заболевание протекает с тяжелыми симптомами и если обострения случаются очень часто. Используют иммуномодуляторы – препараты, заставляющие иммунную систему правильно работать: бета-интерферон (бетаферон, ребиф, аванекс) и копаксон. Эти препараты применяются в уколах каждый день, через день или реже – в течение многих лет. Прием данных препаратов увеличивает длительность ремиссии, уменьшает симптомы обострений и помогает замедлить прогрессирование рассеянного склероза.
Врач невролог Кобзева С.В.